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Definition:
 | folgende 3 Kriterien sollten für die Diagnostik der
Sprue erfüllt sein:
 | Nachweis einer Malabsorption |
| abnorme Dünndarmmukosa mit Zottenschwund und
Kryptenhyperplasie |
| klinische, biochemische und histologische Besserung nach
Einhalten einer strikten glutenfreien Diät |
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Epidemiologie:
| Prävalenz (europäischen Länder): 1/3000–1/300 Einwohner |
| in Japan und Schwarzafrika kommt diese Erkrankung nicht vor |
| Ein gehäuftes Vorkommen wird bei Zwillingen (in 75% der Fälle haben
beide Kinder die Erkrankung) und
diabetischen Kindern beobachtet. |
| 70 % der Patienten sind Frauen |
| Die Sprue kommt gehäuft bei HLA-B8 vor. |
| Die Häufigkeit der Zöliakie variiert weltweit erheblich. Für Europa
wird sie mit 1:300 bis 1:4000 angenommen, . Frauen sind etwas häufiger
betroffen als Männer. |
Pathogenese:
| hyperregeneratorische Schleimhautveränderung (Zottenschwund) der
Dünndarmmukosa als Reaktion auf Gluten und Gliadin (in Getreide enthaltene
großmolekulare Proteine) |
| glutenhaltige Getreide:
| Roggen |
| Weizen |
| Gerste |
| Hafer |
| Dinkel |
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| vermutlich handelt es sich um eine allergische Erkrankung |
Klinik:
| typisches Malabsorptionssyndrom (siehe Malabsorptions-Diagnostik):
| Diarrhoe |
| Steatorrhoe |
| Meteorismus |
| Gewichtsverlust |
| in den letzten Jahrzehnten fand Verschiebung vom Vollbild mit massiven
Durchfällen und Gewichtsverlust auf zu den jetzt öfter vorkommenden stillen
oder oligosymptomatischen Formen statt:
 | Eisenmangelanämie |
| Knochenschmerzen mit Kompressionsfrakturen |
| Osteomalazie/Osteopenie |
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Krankheitsassoziationen:
| Krankheit |
Häufigkeit
der Zöliakie-Assoziation |
| Dermatitis herpetiformis Duhring |
| 90% bei granulären IgA-Ablagerungen in der Haut |
| 10% bei linearen IgA-Ablagerungen in der Haut |
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| Diabetes
mellitus Typ I |
| 4-5 % |
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| Mongolismus (siehe Down-Screening) |
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| selektiver IgA-Mangel |
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| Autoimmunkrankheiten der Schilddrüse
mit Hypothyreose |
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| Kollagenosen |
seltener |
| rheumatoider Arthritis |
seltener |
| Epilepsie mit zerebralen Verkalkungen |
seltener |
| primär biliärer Zirrhose
(PBC) |
seltener |
| primär sklerosierender Cholangitis
(PSC) |
seltener |
| IgA-Nephropathie |
seltener |
| mikroskopischer Kolitis |
seltener |
Diagnostik:
Serologie:
| positive Gliadin-Antikörper sind sehr verdächtig auf
eine Sprue |
| positive Endomysium-Antikörper sind diagnostisch
beweisend
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| anstelle der Endomysium-Antikörper-Untersuchung kann auch der Gewebstransglutaminase-Antikörper
(relevantes Antigen des Endomysiums) bestimmt werden →
Test als standardisierter ELISA verfügbar im Gegensatz zum aufwendigen
Endomysium-Immunfluoreszenz-Test |
Differentialdiagnosen:
| tropische Enteropathie:
| Bild wie bei Zöliakie (Dünndarmschädigung nachweisbar) |
| Erreger unbekannt |
| Therapie: 4-wöchige Gabe von Tetrazyklinen, Vitamin B12 und Folsäure |
| unbehandelt 30% Letalität |
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| Immunglobulinmangel |
| intestinales Lymphom |
| Infektionen oder Parasiten (Lamblien,
Cryptosporidien) |
| Medikamente (zum Beispiel Zytostatika) |
| AIDS |
| Graft-versus-host-Krankheit |
Histologie:
| Die Diagnose muß histologisch durch eine Biopsie aus dem
unteren Duodenum oder oberen Jejunum gesichert werden.
| typische Morphologie:
| Zotten rarefiziert oder verschwunden |
| Krypten elongiert |
| Die Schleimhaut des Jejunums ähnelt der des Kolons (=
Kolonisation der Dünndarmmukosa). |
| Epithelzellen sind verplumpt |
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Therapie:
| Einhaltung einer lebenslänglichen strikt glutenfreien
Diät |
| Keine Produkte aus:
| Weizen |
| Hafer |
| Gerste |
| Roggen |
| Erlaubt sind: |
| Mais |
| Reis |
| Hirse |
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Siehe auch:
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