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Material:
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1 ml Serum |
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24h-Urin |
Norm:
| Spezimen |
Klientel |
Norm |
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Serum
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Kinder |
Frühgeborene |
17-44 µg/dl
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2,7-7,7 µmol/l
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| 0-4 Monate |
9-46 µg/dl |
1,4-7,2 µmol/l |
| 4-6 Monate |
25-110 µg/dl |
3,9-17,3 µmol/l |
| 7-12 Monate |
50-130 µg/dl |
7,9-20,5 µmol/l |
| 1-5 Jahre |
80-150 µg/dl |
12,6-23,6 µmol/l |
| 6-9 Jahre |
84-136 µg/dl |
13,2-21,4 µmol/l |
| 10-13 Jahre |
80-121 µg/dl |
12,6-19,0 µmol/l |
| 14-19 Jahre |
64-117 µg/dl |
10,1-18,4 µmol/l |
| Frauen |
74-122 µg/dl
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11,6-19,2 µmol/l
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| Männer |
79-131 µg/dl
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12,4-20,6 µmol/l
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Urin
| 10-60 µg/24h
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0,16-0,94 µmol/24h
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Umrechnung: µg/dl x 0,1574 =µmol/l
Indikation:
erhöht:
| Urin:
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| Serum:
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erniedrigt:
| Serum:
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Hinweise:
| Resorption:
 | Dünndarm |
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| Transport:
| Kupferaufnahme → Transport an Albumin gebunden zur Leber und wird dort an
Metallothionein gebunden → größte Teil des Kupfers
(90–95 %) verläßt die Leber
als Coeruloplasmin, der Rest ist an Albumin und Aminosäuren gebunden. |
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| Ausscheidung:
| überwiegend biliär, 1-3 % renal |
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Klinik:
| Kupfermangel:
| Aktivitätsminderungen der Metalloenzyme |
| Neutropenie |
| hypochrome Anämie |
| Knochen- und Bindegewebsveränderungen |
| neurologische Störungen |
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primäre Erkrankungen des Kupferstoffwechsels:
Morbus Wilson:
| Kupferspeicherkrankheit durch Synthese eines
Kupferthioneins mit verstärkter Bindung von Kupfer |
| zunehmende Anreicherung von Kupfer primär in der Leber,
folgend auch in Gehirn und Niere. |
| verminderte biliäre Kupferausscheidung durch die
verminderte Bildung von Coeruloplasmin |
| Erniedrigung der Serumkonzentrationen von Coeruloplasmin
und Kupfer |
| Kompensatorische Erhöhung der renalen Ausscheidung von
albumin- und aminosäuregebundenem Kupfer |
Menkes-Syndrom:
| gestörte Kupferresorption der Mukosazellen des
Dünndarms |
Siehe auch:
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