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Material:
 | 1 ml Serum, Heparin oder EDTA-Plasma (bei Säuglingen auch weniger Material möglich!) |
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Cave: vor Licht schützen (Material dunkel lagern!)! |
Norm:
| Alter |
Norm |
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Neugeborene 1. Tag
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< 4,0 mg/dl
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Neugeborene 2. Tag
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< 9,0 mg/dl
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Neugeborene 3. bis 5. Tag
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< 13,5 mg/dl
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Erwachsene
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< 1,1 mg/dl
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erhöhte Werte:
| prähepatischer Ikterus:
 | Hämolyse, ineffektive Hämatopoese
→
hoher Hb-Abbau → Bilirubin ↑
(besonders indirektes Bilirubin ↑):
 | korpuskuläre hämolytische Anämie |
| extrakorpuskuläre hämolytische Anämie (Transfusionsreaktion, Medikamente) |
| Icterus neonatorum / Morbus hämolyticus neonatorum†
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| große Hämatome |
| primäre Shunt-Hyperbilirubinämie (selten) |
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| Rhabdomyolyse |
| Verbrennungen
| † Bei der Geburt ist die Leberfunktion noch nicht vollständig
ausgereift, so daß das physiologisch anfallende Bilirubin nicht ausreichend
konjugiert und ausgeschieden werden kann (Icterus neonatorum). Bei einer
Blutgruppeninkompatibilität kann die erhöhte Konzentration von unkonjugiertem
(fettlöslichem) Bilirubin (insbesondere bei Werten >20 mg/dl) eine erhöhte
Konzentration im Gehirn bewirken, wo es toxisch wirkt (Kernikterus). Eine
Phototherapie kann hier Abhilfe schaffen. |
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| intrahepatischer Ikterus:
| gestörter Bilirubin-Stoffwechsel oder intrahepatische Cholestase
→
Störung der
Aufnahme, Konjugation, Sekretion →
meist direktes Bilirubin ↑:
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| primäre Störungen des Bilirubinstoffwechsels:
| Morbus Gilbert = Morbus Meulengracht (häufig!):
| autosomal-rezessiv vererbt |
| Ursache:
| [TA]7 Polymorphismus im Bereich des
Promotors des UGT1A1-Gens (Bilirubin-UDP-Glucunoryltransferase-Gen)
→ bei autosomal-rezessivem
Vorliegen ca. 30% Restaktivität der
UDP-Glucunoryltransferase |
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| Vorkommen:
| homozygote Träger: ca. 10% der
Bevölkerung |
| klinisch manifeste Fälle bei 2-12%
der Bevölkerung |
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| Störung der Aufnahme unkonjugierten Bilirubins in die Hepatozyten |
| intermittierender Ikterus |
| Manifestation zwischen dem 20.-40. Lebensjahr |
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indirektes Bilirubin ↑
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| Criggler-Najjar-Syndrom:
| autosomal-rezessiv |
| fehlende/zu geringe Glucuronidierung
→
Bilirubinenzephalopathie |
| Typ I: fehlende UDP-Glucuronyl-Transferase
→
Prognose schlecht |
| Typ II: Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyl-Transferase |
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indirektes Bilirubin ↑
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| Dubin-Johnson-Syndrom:
| autosomal-rezessive Exkretionsstörung von Bili in den Gallengängen |
| gute Prognose |
| direktes Bilirubin ↑
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| Rotor-Syndrom:
| autosomal-rezessiv |
| gestörte Aufnahme und Ausscheidung des Bilirubins in die Leberzelle |
| chronischer Ikterus |
| direktes Bilirubin ↑
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| sekundäre Störungen des Bilirubinstoffwechsels (Leberparenchym-Schäden):
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| posthepatischer Ikterus:
| extrahepatische Cholestase
→
direktes Bilirubin ↑
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| Choledocholithiasis |
| Gallengangskarzinom |
| Pankreas(kopf-)karzinom |
| Gallengangsatresie |
| Abstoßungsreaktion nach Lebertransplantation |
| Ascaris-Infektion |
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Hinweise:
| Falsch hohe Werte werden bei der DPD-Methode gemessen:
| Urämie |
| Darmverschluß (Indikanbildung) |
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Siehe auch:
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